GEP NE Tümörleri Nelerdir?

Gastroenteropankreatik nöroendokrin (GEP NE) tümörler pankreas ile sindirim kanalının mide, ince ve kalın bağırsaklar gibi bölümlerinde ortaya çıkan, yavaş büyüyen nadir tümörlerdendir. GEP NE tümörler arasında karsinoid tümörler ile pankreatik endokrin tümörler (pankreas adacık tümörleri diye de isimlendirilir) yer alır.

Normalde pankreas ve sindirim sistemi çeşitli vücut işlevlerinin sağlıklı bir biçimde yerine getirilmesini düzenleyen kimi hormon ve etkili kimyasal maddeler üretirler. GEP NE tümörlerin nöroendokrin hücrelerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu tümörler bazı protein ve diğer maddelerin aşırı üretilmesine neden olarak çeşitli rahatsızlıkların ortaya çıkmasına yol açarlar.

İstatistikler

Karsinoid tümörler pankreatik endokrin tümörlerden daha sık görülür. Her 100,000 kişiden 1-2’sinde karsinoid tümör mevcuttur. En sık apandiks, ince bağırsak ve rektumda ortaya çıkarlar. Bu tümörler oldukça yavaş büyürler. Aslında birçok kişide herhangi bir sağlık sorununa yol açmayan minik karsinoidler olduğuna inanılmaktadır. Yine de kansere yol açmayan iyi huylu karsinoidlerle kötü huyluları ayırt etmek mümkün olmadığından, her karsinoid tümörün kötü huylu olduğu varsayımıyla tedavi yapılmalıdır.

Pankreatik endokrin tümörler her 1 milyon kişiden yaklaşık 4’ünde ortaya çıkar. Birçok pankreatik endokrin tümör tanımlanmıştır. Bunların en sık görülen tipleri aşağıda sıralanmıştır.

İnsülinoma: En sık 30-60 yaş arasındaki kişilerde görülür. Kadınlarda biraz daha sık rastlanır. İnsulinoma hastaları sıklıkla hipoglisemi (kan şekeri düşmesi) belirtileriyle doktora başvururlar.

Gastrinoma: En sık 45-50 yaş arasındaki kişilerde görülür. Erkeklerde kadınlardan biraz daha sık rastlanır. Pankreas içinde veya hemen komşu bölgelerde gelişebilir. Gastrinoma hastalarında aşırı asit salgılanmasına bağlı tipik belirtiler görülür.

VİPoma: Bu tümörler vazoaktif intestinal peptid adı verilen bir madde salgılarlar ve şiddetli ishale sebep olurlar.

Glukagonoma: Bu tümörler diğer pankreatik endokrin tümörlerden daha seyrek görülürler. Glukagonoma hastalarının kan şekeri seviyeleri genellikle yüksek bulunur ve bu hastaların çoğuna şeker hastalığı tanısı konur. Döküntü, glukagonoma hastalarında sık görülen bir diğer belirtidir.

Risk Faktörleri

Ailesel bazı faktörler GEP NE tümör oluşma riskini artırmaktadır. Pankreatik endokrin tümörlerle ilişkili genetik hastalıklardan biri multipl endokrin neoplazi tip I (MEN1)’dir. MEN1 pankreas, paratiroid ve hipofiz bezi tümörleriyle karakterize, genetik geçişli bir hastalıktır. Gastrinomaların %20 ve insülinomaların %7-8 kadarı MEN1 ile ilişkilidir. Bu hastalığa yol açan genetik mutasyonların saptanabildiği testler mevcuttur. Mide asit salgısını artıran Zollinger-Ellison sendromu, gastrit ve pernisiyöz anemi gibi durumlarda midede karsinoid tümör oluşma riski artmaktadır.

Tarama

Maalesef GEP NE tümörlerin taranmasında kullanılacak bir test yoktur. Ancak erken tanı ve tedaviyle hastanın hayatta kalma şansı daha yüksek olmaktadır. Bu nedenle GEP NE tümörlerindekilere benzer şikayetleri olan kişilerin hemen doktora başvurmaları gerekmektedir.

Belirtiler

Genellikle tümör tarafından bir veya daha fazla sayıda hormonun normalden çok üretilmesi sonucu ortaya çıkar. Tümörün etkisi de aşırı üretilen hormona bağlı olarak farklılıklar gösterebilir. Karsinoid tümörler, serotonin hormonunu çok fazla üretebilirler. Serotoninin ve onun kadar iyi tanımlanamasa da kandaki bazı maddelerin yüksek seviyede olması karsinoid tümöre sebep olabilir. Karsinoid tümörde aşağıdaki belirtiler görülür:

• Yüz ve boyunda kızarıklık
• İshal
• Daha seyrek olarak astım benzeri hırıltılı solunum

İnsülinoma bol miktarda insülin hormonu salgılar. Yüksek insülin seviyesi kan şekerini düşürerek aşağıdaki şikâyetlere yol açar:

• Görme bozuklukları
• Güçsüzlük
• Terleme
• Bilinç bulanıklığı

Belirtiler genellikle kan şekerinin en düşük olduğu sabah erken saatlerde veya gece ortaya çıkar.

Gastrinoma büyük miktarda gastrin salgılayarak, midede aşırı asit üretimine neden olur. Bunun sonucunda aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:

• Karın ağrısı
• İshal
• Peptik ülserler (Zollinger-Ellison sendromu adıyla da bilinen bir hastalık)

VİPomalar, vazoaktif intestinal peptid (VİP) adındaki bir hormon salgılarlar. VİPoma hastalarında şiddetli ishal ile karakterize bir tablo ortaya çıkabilir.

Glukagonomalarda büyük miktarda glukagon hormonu salgılanır. Glukagon, kan şekerinin yükselmesine ve şeker hastalığına neden olur. Glukagonoma hastalarında nekrolitik gezici eritem adı verilen bir döküntü ortaya çıkabilir. Dermatolog tarafından tanı konabilen bu döküntü, gövdenin alt kısmı, kalçalar, perine (apış arası) ve uylukta meydana gelebilir. Hastalarda kilo kaybı da olabilir.